Czynnik krzepnięcia XIII

Czynnik krzepnięcia XIII

Znaczenie kliniczne

Czynnik krzepnięcia XIII (czynnik stabilizujący fibrynę) powstaje w wątrobie, megakariocytach (szpik), monocytach i łożysku. Niedobór czynnika XIII występuje niezwykle rzadko - 1 na kilka milionów ogólnej populacji, częściej w populacjach gdzie małżeństwa są zawierane przez osoby spokrewnione. W przypadku ciężkich niedoborów dochodzi do krwawień z kikuta pępowiny, krwawień po obrzezaniu, krwawień z dziąseł, tworzenia się krwiaków tkane miękkich, powstawania pseudoguzów, a także zaburzeń procesów gojenia ran. Groźnym powikłaniem są krwotoki mózgowe, które stanowią najczęstszą przyczynę zgonów u tych chorych. Do objawów obserwowanych u kobiet należą nawracające poronienia, u mężczyzn oligospermia i bezpłodność. W badaniach laboratoryjnych wyniki wszystkich testów przesiewowych układu krzepnięcia są prawidłowe.

Przygotowanie pacjenta

Materiał: Osocze cytrynianowe